Методи хірургічної корекції кілеподібної деформації грудної клітки у разі синдрома Марфана

Abstract

Marfan’s syndrome is an autosomal-dominant genetic disease of the connective tissue, caused by mutation of 15q21.1 gene with a resultant disorder in the synthesis of fibrillin-1, which is a component of collagen. Keeled chest is one of the commonest skeletal manifestations of Marfan’s syndrome. Materials and methods: The research was based on the study of treatment results in 42 patients with Marfan’s syndrome, aged 7 to 35, who underwent surgical treatment of their keeled chest at the hospital of this Institute. The correction of a symmetrically keeled chest was achieved by means of parasternal chondrotomy of the deformed cartilaginous part of the ribs with a subsequent fixation of the sternal rib end to the breastbone. Correction of an asymmetrically keeled chest on the convex side was similar to the previous one; correction on the concave side was achieved by making numerous notches on the cartilaginous part of the ribs deformed. Results: Good results of treating patients with a symmetrical deformity were traced in 19 cases (79.1 %), satisfactory results were in 5 patients (20.9 %), any negative results were not observed. Good results of treatment in patients with an asymmetrical deformity were achieved in 10 cases (55.5 %), satisfactory results in 7 patients (39.0 %), and a bad one in 1 case (5.5 %). Conclusions: Degrees 1–3 of progressing keeled chests in patients with Marfan’s syndrome are medical indications for corrective thoracoplasty. Analysis of the surgical treatment results demonstrated sufficient efficacy of the deformity correction technique, used by the authors.

Синдром Марфана – аутосомно-доминантное генетическое заболевание соединительной ткани, обусловленное мутацией гена 15q21.1, которая приводит к нарушению синтеза фибрилина-1, входящего в состав коллагена. Одним из наиболее частых проявлений синдрома Марфана со стороны скелета является килевидная деформация грудной клетки. Материал и методы: работа основана на анализе результатов лечения 42 больных с синдромом Марфана в возрасте от 7 до 35 лет, которым проведено хирургическое лечение килевидной деформации грудной клетки в клинике ГУ «Институт ортопедии и травматологии АМН Украины». Коррекция симметричной килевидной деформации грудной клетки достигалась путем парастернальной ходротомии деформированной хрящевой части ребер с последующей фиксацией стернального конца ребра к грудине. Коррекцию асимметричной деформации на выпуклой стороне проводили аналогично предыдущей, на вогнутой мобилизации достигали путем нанесения множества насечек на хрящевой части деформированных ребер. Результаты: хороший результат лечения больных с симметричной деформацией прослежен у 19 (79,1 %), удовлетворительных – у 5 (20,9 %) пациентов, неудовлетворительных результатов не наблюдалось. Хороший результат лечения больных с асимметричной деформацией получен у 10 (55,5 %) пациентов, удовлетворительный – у 7 (39,0 %), неудовлетворительный – у 1 (5,5 %) больного. Выводы: медицинскими показаниями к корригирующей торакопластике являются прогрессирующие килевидные деформации грудной клетки І–ІІІ степени у больных с синдромом Марфана. Анализ результатов хирургического лечения показал достаточную эффективность использованного нами метода коррекции деформации.

Синдром Марфана — автосомно-домінантне генетичне захворювання сполучної тканини, обумовлене мутацією гена 15q21.1, що призводить до порушення синтезу фібриліну-1, який входить до складу колагену. Одним із найбільш частих проявів синдрому Марфана з боку скелета є кілеподібна деформація грудної клітки. Матеріал і методи: проведено аналіз результатів лікування 42 хворих із синдромом Марфана у віці від 7 до 35 років, яким виконано хірургічне лікування кілеподібної деформації грудної клітки в клініці ДУ «Інститут ортопедії і травматології АМН України». Корекції симетричної кілеподібної деформації грудної клітки досягали шляхом парастернальних ходротомій деформованої хрящової частини ребер з подальшою фіксацією стернального кінця ребра до груднини. Корекцію асиметричної деформації з опуклого боку про­водили аналогічно попередній, а з увігнутого — мобілізації досягали шляхом нанесення багатьох насічок на хрящовій частині деформованих ребер. Результати: хороші результати лікування хво­рих з симетричною деформацією простежено у 19 (79,1%), задовільні — у 5 (20,9%) пацієнтів, незадовільні результати не спостерігалися. Хороший результат лікування хворих з асиметричною деформацією отримано у 10 (55,5%), задовільний — у 7 (39,0%) пацієнтів, незадовільний — у 1 (5,5%) пацієнта. Висновки: медичними показаннями до коригувальних торакопластик є прогресуючі кілеподібні деформації грудної клітки І–ІІІ ступеня у хворих із синдромом Марфана. Аналіз результатів хірургічного лікування показав достатню ефективність використаного нами методу корекції деформації.