Мультицентрична остеосаркома — рідкісний вид остеосаркоми (клінічний приклад)

Abstract

Multicentric osteosarcoma (M-OGS) is classified as a special type of osteosarcoma, which is characterized by multicentric bone lesions without visceral organs involvement in the tumor process. Synchronous type of the lesion is noted when several foci of osteosarcoma are diagnosed at the same time, whereas metachronous type may develop additional foci 6 months after the primary tumor diagnosis. This type of osteosarcoma is very rare with only a few articles describing this pathology. Objective. Present a clinical case of rare pathology — multicentric osteosarcoma. Materials and methods. Clinical, radiological, pathomorphological data of a patient with multicentric osteosarcoma. Data on the results of treatment of the patient. Results. Multicentric osteosarcoma It accounts for about 1.5 % of all cases reported worldwide. Fuchs et al described a multifactorial etiology of this pathology, considering it a part of hereditary diseases, such as Rothmund-Thomson, Li-Fraumani, Bloom syndromes. Patients with Pagetʼs disease or McCuneAlbright syndrome have also been diagnosed with multicentric M-OGS. Tumor genetic predisposition has been described as one of the etiology factors, where a genetic mutation is detected. While studying the nature of multicentric M-OGS, various scientists have created classifications of this lesion. Taking to account all clinical and radiological data, a differential diagnosis comes to multiple metastatic lesions of carcinoma, chronic recurrent osteomyelitis and hyperphosphatasia. Conclusions. Multicentric osteosarcoma is a highly malignant and aggressive tumor that has a characteristic clinical presentation in the form of multiple bone lesions without visceral organs involvement. Mandatory patient monitoring after a comprehensive treatment allows to detect a spread of tumor process, as well as verify this rare pathology and choose the best treatment course.Мультицентрична остеосаркома (M-OGS) — це окремий особливий вид остеосаркоми, який характеризується багатоцентричним ураженням кісток без залучення до пухлинного процесу вісцеральних органів. Відмічають синхронний вид ураження, коли зафіксовано водночас декілька вогнищ остеосаркоми, а також метахронний — інші вогнища з’являються у період після 6 міс. від діагностики первинного пухлинного вогнища. Такий вид остеосаркоми зустрічається дуже рідко, у світовій літературі спостерігається декілька статей з описом цієї патології. Мета. Навести клінічний випадок виняткової патології — мультицентричної остеосаркоми. Методи. Клінічні, рентгенологічні, патоморфологічні дані пацієнтки з M-OGS. Проаналізовано лікування хворої. Результати. M-OGS складає майже 1,5 % усіх остеосарком. Fuchs та співавт. описали багатофакторну етіологію цього захворювання. Таким чином, це захворювання розглядається як частина генетичних і спадкових захворювань — синдроми Rothmund-Thomson, Li-Fraumani, Bloom. У пацієнтів із хворобою Педжета або синдромом McCune-Albright також діагностовано M-OGS. Наявність таких захворювань в анамнезі може бути схильністю до розвитку остеосаркоми. Під час вивчення природи M-OGS деякі вчені створили класифікації цього ураження. Диференційну діагностику цього захворювання проводять із множинними метастатичними ураженнями карцином, хронічним рецидивуючим остеоміелітом і гіперфосфатемією. Висновки. Мультицентрична остесаркома — високозлоякісна, агресивна пухлина, яка має характерні властивості у вигляді множинного ураження кісток скелета без ураження вісцеральних органів. Це дуже нечастий вид пухлинного ураження. Обов’язковий моніторинг пацієнтів після проведеного комплексного лікування дозволяє виявити розповсюдження пухлинного процесу, а також діагностувати цю патологію та призначити курс подальшого лікування.