Сучасний стан проблеми діагностики та лікування уродженого псевдоартрозу кісток гомілки

Abstract

Уроджений псевдоартроз кісток гомілки (УПКГ) — є рідкісним захворюванням, яке виявляють із частотою 1 на 140–250 000 новонароджених. Хвороба характеризується широким спектром клініко-рентгенологічних проявів від прогресованої антекурваційної деформації кісток гомілки до незрощення зі значним дефектом кісткової тканини. Зміни в ділянці УПКГ обумовлені впливом патологічно зміненого окістя, що формує фіброзну гамартому та відповідає за порушення біомеханічних властивостей кісткової тканини. УПКГ може бути сформованим на момент народженя чи розвинутись у перші роки життя спонтанно або внаслідок мінімальної травми. Основним методом лікування УПКГ є хірургічний. На сьогодні розроблено велику кількість хірургічних методик, які активно використовують і вдосконалюють фахівці у світі. Найуживанішими серед них є: метод Ілізарова, застосування інтрамедулярних фіксаторів, методики з використанням васкуляризованого автотрансплантата малогомілкової кістки, методика «інду­кованої мембрани». Проте досліджень щодо порівняння ефективності різних методик чи металофіксаторів наразі небагато, більшість подано у форматі ретроспективного аналізу серії клінічних випадків. Це пояснюється рідкістю захворювання та відсутністю уніфікованих підходів до вибору методики хірургічного лікування. Основною метою хірургічного лікування УПКГ є досягнення консолідації в зоні псевдоартрозу, що має дозволити відновити опорність кінцівки. Зосереджені на цьому хірурги, зазвичай, нехтують супутніми ортопедичними деформаціями кінцівки. Частка первинної консолідація УПКГ після застосування різних методик оперативного втручання дуже варіює, становлячи від 60 до 100 %. Відсоток ампутацій кісток гомілки за УПКГ у дітей значно знизився за останні 30 років, що, загалом, свідчить про покращення результатів хірургічного лікування зазначеної патології. Проте УПКГ і на сьогодні залишається одним із найскладніших захворювань дитячої ортопедії через велику кількість незадовільних результатів та ускладнень.