Використання інтрамедулярного телескопічного фіксатора для остеосинтезу довгих кісток нижніх кінцівок у дітей з недосконалим остеогенезом

Abstract

Osteogenesis imperfecta (OI) is a heterogeneous pathology which is accompanied by the development of multiple fractures and deformi­ties of the long bones of the extremities. Objective: to present out­comes of surgical treatment in patients with OI using intramedullary telescopic fixateur (ITF). Methods: 9 patients with bone deformities of the extremities due to OI were operated (4 boys, 5 girls aged 1,5–11 years). Correction was performed with using of percuta­neous semi-open osteoclasia on top of deformity. Bone fragments were fixed by means of ITF developed by authors which provides bone elongation during growth. After surgery we used an orthosis for external fixation. Rehabilitation envisaged work out active and passive movements in joints of the operated extremity, exercises for increasing of muscle strength, and hydrokynesiotherapy. Control checkups (clinical and radiological examination, determination of active movements in joints and muscle strength of the lower limbs) were performed every 3–4 months. Outcomes were assessed by FAQ Ambulation Scale. In all patients there were found consolidation of fragments in the area of osteotomy, preservation of achieved axial correction of parameters in lower extremities, increasing of active movements in hip and knee joints. Bearing-kinematic function of the lower extremities grew on 5 classes, and in two cases — on 7 ones. Improvement of functional class according to FAQ Ambula­tion Scale was found in 4 patients. In 6 patients which were not able to walk before surgery an ability for vertical standing and walking appeared. Conclusion: The proposed ITF provides restoration of anatomical axis of a limb, function of walk and bearing capacity in lower extremities, early start of the rehabilitation period, reduction of the percentage of complications, and also reduces the need for repeated surgeries, prevents the progression of deformation and a nascence of secondary fractures of long bones.

Несовершенный остеогенез (НО) — гетерогенная патология, которая сопровождается множественными переломами и развитием деформаций длинных костей конечностей.Цель: представить результаты хирургического лечения пациентов с НО с использованием интрамедуллярного телескопического фиксатора (ИТФ). Методы: прооперировано 9 пациентов с деформациями костей конечностей на фоне НО (4 мальчика, 5 девочек в возрасте 1,5–11 лет). Коррекцию осуществляли с помощью чрескожной полузакрытой остеоклазии на вершине деформации. Фиксировали костные фрагменты авторским ИТФ, который обеспечивает удлинение кости в длину в процессе роста. После операции применяли внешнюю фиксацию ортезом. Реабилитация предполагала разработку активных и пассивных движений в суставах оперированной конечности, упражнения для увеличения силы мышц, гидрокинезиотерапию. Контрольные осмотры (клиническое и рентгенологическое обследование, определение объема активных движений в суставах и силы мышц нижних конечностей) проводили каждые 3-4 мес. Результаты лечения оценивали по FAQ Ambulation Scale.Результаты: у всех пациентов установлена консолидация фрагментов в зоне остеотомий, сохранение достигнутой коррекции осевых параметров нижних конечностей, увеличение объема активных движений в тазобедренных и коленных суставах. Опорно-кинематическая функция нижних конечностей повысилась на 5 классов, в двух случаях — на 7. Улучшение функционального класса по FAQ Ambulation Scale выявлено у 4 пациентов. У 6 больных, которые до операции не ходили, появилась возможность вертикального стояния и ходьбы.Вывод: предложенный ИТФ обеспечивает восстановление анатомической оси конечности, функции ходьбы и опороспособности нижних конечностей, раннее начало реабилитационного периода, снижение процента осложнений, а также уменьшает необходимость повторных хирургических вмешательств, предупреждает прогрессирование деформаций и возникновение вторичных переломов длинных костей конечностей.

Недосконалий остеогенез (НО) — гетерогенна патологія, яка супроводжується множинними переломами і розвитком деформацій довгих кісток кінцівок.Мета: представити результати хірургічного лікування пацієнтів з НО з використанням інтрамедулярного телескопічного фіксатора (ІТФ).Методи: прооперовано 9 пацієнтів з деформаціями кісток кінцівок на фоні НО (4 хлопчики, 5 дівчаток віком 1,5–11 років). Корекцію здійснювали за допомогою черезшкірної напівзакритої остеоклазії на верхівці деформації. Фіксували кісткові фрагменти авторським ІТФ, який забезпечує подовження кістки в довжину в процесі росту. Після операції використовували зовнішню фіксацію ортезом. Реабілітація передбачала розроблювання активних та пасивних рухів у суглобах оперованої кінцівки, вправи для збільшення сили м’язів, гідрокінезіотерапію. Контрольні огляди (клінічне та рентгенологічне обстеження, визначення обсягу активних рухів у суглобах та сили м’язів нижніх кінцівок) проводили кожні 3–4 міс. Результати лікування оцінювали за FAQ Ambulation Scale.Результати: у всіх пацієнтів встановлено консолідацію фрагментів у зоні остеотомій, збереження досягнутої корекції осьових параметрів нижніх кінцівок, збільшення обсягу активних рухів у кульшових та колінних суглобах. Опорно-кінематична функція нижніх кінцівок підвищилася на 5 класів, у двох випадках — на 7. Покращення функціонального класу за FAQ Ambulation Scale виявлено в 4 пацієнтів. У 6 хворих, які до операції не ходили, з’явилася можливість вертикального стояння та ходьби.Висновок: запропонований ІТФ забезпечує відновлення анатомічної осі кінцівки, функції ходьби та опороспроможності нижніх кінцівок, ранній початок реабілітаційного періоду, зниження відсотка ускладнень, а також зменшує необхідність повторних хірургічних втручань, попереджає прогресування деформацій і виникнення вторинних переломів довгих кісток кінцівок.